Саркома мягких тканей — группа редких злокачественных новообразований мезенхимального происхождения, которые развиваются из жировой клетчатки, мышечной и фиброзной ткани, оболочек периферических нервов.
Хотя мягкие ткани занимают 50% веса тела, распространенность сарком невелика. В мире они составляют 1-2,5% от всех видов злокачественных опухолей у взрослых, до 15% – у детей. В Республике Казахстан ежегодно диагностируется более 800 новых случаев заболевания. Несмотря на постоянное развитие онкологии, терапия сарком мягких тканей (СМТ) остается недостаточно эффективной. Большую актуальность имеет разработка таргетных препаратов и иммунотерапии для повышения результативности и радикализма лечения.
Причины развития сарком мягких тканей
Достоверной причиной развития сарком мягких тканей до сих пор не установлены. В научной онкологии ведутся диспуты по поводу роли химических канцерогенов (инсектициды, гербициды, хлористый винил) и неблагоприятного радиационного фона. Среди предрасполагающих факторов называют генетические болезни: нейрофиброматоз, синдромы Гарднера и Ли-Фраумени. Некоторые авторы к причинам СМТ причисляют хроническую лимфедему, а также травмы мягких тканей.
Классификация сарком мягких тканей
В настоящее время известно более 10 десятка сарком мягких тканей, однако среди наиболее распространенных гистологических типов сарком мягких тканей принято выделять злокачественные фиброзные гистиоцитомы (28%), липосаркомы (15%), лейомиосаркомы (12%) и неклассифицируемые саркомы (11%). Реже встречаются рабдомиосаркомы (5-6%), фибросаркомы (3%). В практической онкологии широко используется клиническая классификация TNM, согласно которой существует 4 стадии заболевания:
I стадия. Характеризуется размером первичной опухоли до 5 см, низким уровнем злокачественности клеток, отсутствием регионарных и отдаленных метастазов.
II стадия. Устанавливается при любом размере поверхностной опухоли или глубоком новообразовании диаметром менее 5 см. Любые признаки метастазирования отсутствуют.
III стадия. Определяется при появлении метастазов в регионарных лимфатических узлах либо при диаметре глубокой опухоли свыше 5 см без признаков метастазирования.
IV стадия. Регистрируется при образовании метастазов саркомы в регионарных лимфоузлах или любых других органах тела.
Выделяют Типичные и атипичные локализации и их клинические проявления
В атипичными относятся злокачест-венные опухоли мягких тканей – саркомы как правило небольшого размера, могут располагаться на любом участке тела, проявляясь в первую очередь метастазами в близ расположенные лимфоузлы или внутренние органы (легкие, печень, кости).
К типичным локализациям новообразования относят нижние конечности и висцеральные органы (по 26%), в 23% случаев опухоли, развиваются из мягких тканей брюшной полости. Около 12% СМТ расположены на верхних конечностях, 8% – на грудной клетке, не более 5% – в области головы и шеи. Клиническая картина сарком мягких тканей разнообразна, определяется их размерами, локализацией, стадией болезни и степенью злокачественности клеток.
При локализации опухоли в поверхностных мягких тканях пациенты самостоятельно обнаруживают новообразование, которое постепенно разрастается, приобретает плотную структуру. Некоторые больные ошибочно принимают симптомы за признак травмы и не обращаются к врачу. Позже в пораженном отделе тела возникают боли, онемение, покалывание. При крупных образованиях человек испытывает неудобства при ходьбе, ношении одежды.
При длительном существовании новообразования его поверхность изъязвляется, кровоточит, нагнаивается. Опухоль малоподвижна, при ее ощупывании удается определить участки размягчения (распада). В тяжелых случаях пораженная конечность теряет свою функциональность. При саркомах брюшной и грудной полости основным признаком выступают боли, которые имитируют заболевания соответствующих органов.
Осложнения
Саркомы склонны к бурному росту и чрезвычайно быстрому метастазированию. При поздней диагностике образования у большинства пациентов наблюдаются поражение близлежащих лимфатических узлов. Гематогенное метастазирование в основном происходит в легкие, печень и длинные трубчатые кости. Пораженные опухолью внутренние органы быстро теряют свою функцию, усугубляя клиническое течение болезни.
Ведущую проблему при СМТ составляет отложенное начало лечения опухоли, которое сопряжено с худшим прогнозом выживаемости. Несвоевременная диагностика обусловлена как поздней обращаемостью пациентов, так и отсутствием онкологической настороженности у участковых терапевтов и специалистов вторичного звена (гастроэнтерологов, пульмонологов, хирургов, ортопедов-травматологов).
Диагностика сарком мягких тканей
Обследование при подозрении на саркому мягких тканей требует проведения расширенного комплекса инструментальных и специализированных лабораторных методов исследования. Диагностика выполняется под руководством врача-онколога в специализированном отделении. План исследований различается с учетом локализации новообразования, однако базовая программа при всех видах СМТ включает следующие методы:
УЗИ мягких тканей. Методика эффективна для обнаружения поверхностно расположенных новообразований в любой части тела. Благодаря неинвазивности и безопасности сонография назначается на первом этапе постановки диагноза пациентам с подозрительными образованиями.
Рентгеновская визуализация. КТ брюшной полости, легких, головного мозга и других органов определяет висцеральное расположение первичной опухоли или ее метастазов. Широко применяется КТ мягких тканей нижних и верхних конечностей.
Магнитно-резонансная томография. МРТ более информативна при визуализации мягких тканей и внутренних органов, поэтому рекомендуется в рамках уточняющей диагностики.
Сцинтиграфия костей. Исследование назначается всем пациентам с подозрением на метастатическое поражение скелета. Результаты сцинтиграфии необходимы для быстрого обнаружения вторичных костных опухолей любой локализации.
Гистологический анализ. При морфологическом исследовании материала аспирационной биопсии или образца резецированной опухоли определяют ее морфологические характеристики: степень злокачественности, тип мутировавших клеток, наличие иммунологических маркеров.
Лабораторная диагностика. Для оценки общего состояния здоровья онкологического пациента применяются клинический и биохимический анализы крови, коагулограмма. Обязательно проводят измерение уровня онкомаркеров.
Лечение сарком мягких тканей
Проводится в специализированных учреждениях, используемые общедоступные методы лечения применяются как самостоятельном варианте, так и в комбинации или комплексе. К ним относятся хирургическое лечение, Лучевая терапия, химио-таргетная терапия и Иммунно-таргетная терапия. При своевременном обращении пациентов с саркомами мягких тканей проведение комбинированного и комплексного методов лечения позволяет добиться клинического излечения от данного заболевания, обеспечивая безрецидивную и 10 летнюю выживаемость в 75% случаев.
Алексей Анатольевич Фединчик, врач-онколог Кордайской ЦРБ
